L’emicrania è una malattia neurovascolare caratterizzata da ricorrenti attacchi di mal di testa da moderati a gravi accompagnati da altri sintomi caratteristici. La durata degli attacchi di mal di testa varia da circa 4 a 72 ore.
Fino a 14 giorni con sintomi si parla di emicrania episodica, dai 15 giorni in su, per più di tre mesi, di emicrania cronica.
L’emicrania è stata dichiarata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità una delle 10 cause primarie degli anni vissuti in stato di disabilità per uomini e donne (World Health Organization. Estimates for 2000-2012. Disease Burden. 2012).
Sintomi dell’emicrania
L’emicrania è un processo multifasico sequenziale che può iniziare già 24 ore prima della comparsa del dolore.
L’attacco di mal di testa, infatti, è spesso preceduto da prodromo (caratterizzato da sintomi vaghi quali cambiamento di umore, perdita di appetito o aumentato desiderio di cibi dolci, nausea, stanchezza, rigidità del collo, sbadiglio, sensazione di sete) e, in circa 1/3- 1/4 dei casi, da aura. L’aura è un disturbo neurologico focale transitorio che solitamente si manifesta con alterazioni visive (scotomi o perdite temporanee della vista). Più raramente, c’è parestesia, intorpidimento dell’arto superiore e dell’emivolto corrispondente e disfunzione momentanea del tronco encefalico che provoca atassia, confusione, ottundimento. L’aura dura in media circa mezz’ora.
Segue l’attacco di mal di testa vero e proprio che dura dalle 4 alle 72 ore.
Il dolore è tipicamente pulsante o lancinante, spesso unilaterale, di solito a distribuzione fronto-temporale. Il dolore si esaspera anche con minimi movimenti ed è aassociato a:
- nausea e a volte vomito,
- iprsensibilità a luce (fotofobia), suoni (fonofobia) e odori (osmofobia),
- difficoltà di concentrazione.
Nella fase successiva all’attacco (postdromica), che può durare fino a un paio di giorni, possono permanere alcuni sintomi o presentarsi sensazioni riferite simili ai postumi di una ubriacatura come annebbiamento mentale, insofferenza, prostrazione, scadimento dell’umore, necessità continua di urinare.
Nel suo complesso, l’emicrania può durare anche 5-6 giorni.
Fattori scatenanti
Gli sbalzi climatici, lo stress e le alterazioni del ciclo sonno-veglia, dell’alimentazione, degli stimoli afferenti nonché il consumo di vino rosso sono riconosciuti fattori scatenanti. Non sono del tutto noti i meccanismi che traducono questi fattori in risposte capaci di innescare gli attacchi di emicrania.
In concomitanza con l’insorgenza dei sintomi, sono stati rilevati aumenti dei livelli di peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP). Tali livelli tornano poi alla normalità quando il dolore si risolve. Si ipotizza quindi che il CGRP svolga un ruolo chiave nei meccanismi fisiopatologici dell’emicrania.
Cause e meccanismi dell’emicrania
Piero Barbanti, Associazione Italiana per la Lotta, contro le Cefalee, Università e IRCCS San Raffaele Pisana, Roma, spiega:
«L’emicrania è una malattia neurovascolare a carattere familiare con base verosimilmente genetica. Gli studi condotti sino a oggi testimoniano il coinvolgimento di almeno 38 geni di suscettibilità. Il cervello emicranico è ipereccitabile ma paradossalmente ipometabolico: spende molta più energia di quanta ne produca. La sua caratteristica tipica è di convertire in dolore gli stimoli non dolorosi quali lo stress, le variazioni ormonali femminili, i cambi climatici, le irregolarità del ritmo sonno-veglia, il digiuno».
«Il dolore emicranico è in realtà un “dolore delle meningi” e non del cervello; nel corso dell’attacco emicranico, le terminazioni trigeminali si attivano e liberano perifericamente, a livello dei vasi meningei, diversi neuropeptidi tra i quali spiccano il CGRP (peptide correlato al gene della calcitonina), la neurochinina A e la sostanza P: il risultato è una dilatazione dei vasi che diventano anche edematosi e più permeabili, dando origine alla tipica pulsatilità del dolore. Centralmente, il trigemino libera CGRP e glutammato in direzione del proprio nucleo (nucleo trigeminale caudale) posto nel tronco cerebrale e da qui l’impulso doloroso arriva al talamo e quindi alla corteccia somatosensoriale, diventando sensazione cosciente».
Trattamento dell’emicrania in Italia
Oggi sono disponibili numerosi farmaci innovativi, specifici e selettivi per l’emicrania. Ciononostante, questa malattia rimane sotto-trattata, a dispetto della disabilità grave che causa e degli imponenti costi che genera.
Piero Barbanti spiega che in Italia più di un paziente su quattro presenta una frequenza di emicrania superiore ai 5 giorni al mese, frequenza unanimemente considerata valore soglia per l’adozione di una terapia preventiva. Ciononostante, è adottata una terapia preventiva per l’emicrania soltanto dall’1,6% dei soggetti eleggibili.
I pazienti si sottopongono ad accertamenti diagnostici impropri o inutili (il 48,5%), con costi considerevoli a carico del SSN (80% delle procedure eseguite impropriamente).
Pochi emicranici sanno di potersi rivolgere a uno specialista: soltanto il 52,6% ne ha consultato uno nella propria vita, rivolgendosi nel 19,6% dei casi a specialisti non idonei. I pazienti affetti da emicrania che hanno pensato di sentire un parere specialistico si sono rivolti in media a 7 diversi specialisti.
Trattamenti farmacologici per l’emicrania disponibili
Ogni trattamento farmacologico deve essere associato all’adozione di un miglioramento delle abitudini e alla rimozione dei fattori scatenanti evitabili (come digiuno o privazione del sonno).
La terapia dell’emicrania si distingue in terapia acuta (per spegnere l’attacco) e terapia di
profilassi (per prevenirlo).
Le terapie per la prevenzione degli attacchi sono mutuate da altre indicazioni terapeutiche. Si tratta di farmaci rivelatisi in un secondo momento efficaci anche per l’emicrania, ma con effetti collaterali importanti e la conseguente interruzione del trattamento da parte dei
pazienti. Per le donne inoltre esiste un rischio di potenziale malformazione dell’embrione
in caso di gravidanza e di riduzione dell’efficacia dei contraccettivi orali.
Dal 2019 sarà disponibile in Italia una nuova categoria di farmaci noti come “anticorpi monoclonali antiCGRP/CGRP-R”, già in commercio negli USA e in alcune nazioni europee. Si tratta della prima terapia specifica e selettiva per la prevenzione dell’emicrania, somministrata mensilmente per via sottocutanea per alcuni mesi.
Gli studi registrativi, condotti su oltre 4500 pazienti, hanno dimostrato un’ottima efficacia (riduzione degli attacchi >50% nel 60-70% dei pazienti; riduzione >75% nel 45% dei casi; riduzione del 100% nel 25% dei soggetti) con eccellente tollerabilità (eventi avversi uguali
al placebo) e sicurezza di impiego.
Progetti di legge sulle Disposizioni per il riconoscimento della cefalea primaria cronica come malattia sociale
Nel mese di ottobre 2018 sono state presentate due proposte di legge finalizzate ad ottenere il riconoscimento della cefalea primaria cronica come malattia sociale nelle forme:
- emicrania cronica e ad alta frequenza;
- cefalea cronica quotidiana con o senza uso eccessivo di farmaci analgesici;
- cefalea a grappolo cronica;
- emicrania parossistica cronica;
- cefalea nevralgiforme unilaterale di breve durata con arrossamento oculare e
lacrimazione (SUNCT); - emicrania continua.
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