L’ipertensione arteriosa polmonare (IAP) è una grave patologia rara che interessa i vasi di piccolo calibro dei polmoni determinando, in primis, spossatezza, affanno e svenimenti. Colpisce tra 15 e 50 persone per milione di abitanti, con una prevalenza maggiore nelle donne. I pazienti che nel nostro Paese dispongono di una diagnosi accertata di IAP sono circa 3mila, con una maggiore incidenza nel periodo professionalmente più attivo della vita, quello tra i 30 e i 60 anni. La sottovalutazione dei sintomi, comuni a diverse condizioni e una conseguente diagnosi tardiva determinano un aggravio di malattia che, se non riconosciuta e trattata, porta all’insufficienza cardiaca e, in molti casi, a morte prematura.
Le cause della patologia
«L’IAP è una forma di ipertensione polmonare che può presentarsi senza cause apparenti (idiopatica) oppure in associazione con patologie come cardiopatie congenite, malattie autoimmuni – sclerodermia, lupus, HIV o cirrosi epatica. Il trattamento aggressivo è cruciale per migliorare i sintomi e la qualità di vita nei pazienti con rischio intermedio e alto» ha spiegato Carmine Dario Vizza, Professore di Cardiologia all’Università di Roma “La Sapienza” e Direttore della Cardiologia presso l’AOU Policlinico Umberto I, nel corso della conferenza stampa dal titolo Malattie Rare: terapie su misura e home delivery cambiano l’approccio all’Ipertensione Arteriosa Polmonare, promossa a Roma lo scorso 28 gennaio da AOP Health, azienda globale pioniera nelle terapie integrate per le malattie rare e la terapia intensiva, particolarmente attiva – ben oltre il farmaco – nella gestione dell’ipertensione arteriosa polmonare.
L’evoluzione del trattamento
Negli ultimi 20 anni si è assistito ad un proliferare di studi sulla patologia che hanno portato alla messa a punto di circa 10 farmaci con risultati molto significativi: basti pensare che senza l’utilizzo di farmaci la mediana di sopravvivenza si attestava a 2,5 anni mentre attualmente ha superato i 7. «I prostanoidi – che prevedono una somministrazione in infusione sottocutanea –possono cambiare la storia clinica del paziente grazie ad un approccio rapido e aggressivo», ha ricordato il Professor Vizza. Come mostrato da recenti evidenze scientifiche, la stabilità chimico fisica della molecola treprostinil in uso può essere estesa da 3 a 14 giorni, un’innovazione questa che va nella direzione di un miglioramento della qualità di vita degli assistiti.
«Negli ultimi venti anni si è assistito a importanti progressi nel trattamento della IAP che hanno portato a un miglioramento della qualità di vita e a un ritardo nella progressione di malattia, elemento questo che ha consentito di ridurre il ricorso al trapianto di polmoni o di cuore e polmoni» ha ricordato Pisana Ferrari, Presidente di AIPI – Associazione Italiana Ipertensione Polmonare. Ha tuttavia aggiunto: «La patologia resta però poco conosciuta e difficile da diagnosticare, con frequenti ritardi nella diagnosi e nella cura. Ritengo che sia un grande passo avanti poter rispondere alle necessità di pazienti e caregiver attraverso soluzioni terapeutiche personalizzate che alleggeriscono l’impatto psicologico e il carico organizzativo derivante dalla malattia».
Terapie mirate e home delivery
L’impegno di AOP Health va infatti proprio in questa direzione, cioè nel proporre soluzioni ‘integrate’ di presa in carico, ben oltre il solo farmaco. È noto difatti che un’importante sfida per questi pazienti è rappresentata dalla logistica. A questo riguardo, il nuovo servizio di home delivery che consente di ricevere la terapia a casa, rappresenta un punto di svolta. «La prossimità e la vicinanza, anche fisica, al paziente sono aspetti centrali della cura. Il nuovo servizio, rivolto ai pazienti in terapia con treprostinil, viene organizzato ed erogato attraverso un programma specifico dedicato a queste persone, in accordo con la propria farmacia ospedaliera di riferimento. È un servizio disponibile gratuitamente e rappresenta una svolta significativa per coloro che vivono con una malattia rara e complessa» ha sottolineato Stefano Ghio, presidente di iPHnet – Italian Pulmonary Hypertension Network.
«È fondamentale offrire sempre di più non solo farmaci innovativi, ma servizi dedicati laddove le terapie si dimostrano già efficaci per favorire una quotidianità più serena, libera dalla preoccupazione costante, legata alla gestione della propria patologia» ha ricordato il Presidente di AMIP – Associazione Malati Ipertensione Polmonare, Vittorio Vivenzio.
«La nostra logica è di prenderci cura di chi affronta la malattia, andando ben oltre il solo farmaco: in questo senso vanno le innovazioni farmaceutiche e organizzative che proponiamo per migliorare la vita dei pazienti affetti da IAP. Quanto presentato è il risultato di un lavoro che oggi, con grande soddisfazione, possiamo mettere a disposizione dei pazienti e dei loro familiari» – ha dichiarato Emanuele Oro, Country Manager di AOP Health Italy.
